まあさんのジャーニー

まあさんのプロフィール
患者との関係性　　　本人
病気発症時のご年齢　～10代
性別　　　　　　　　女性
居住地区　　　　　　北海道

病名　　　　　　　　重症筋無力症¹
診療科　　　　　　　脳神経内科
治療箇所／部位　　　全身
初期症状　　　　　　幼いころから疲れやすい子供でした。初めておかしいと感じたのはテストの時、突然文字が2重になってみえた時です。 

まあさんの体験談

病気の診断

初期症状が現れた時期：1980年4月　　病気判明の時期：1990年7月

初期症状

幼いころから疲れやすい子供でした。初めておかしいと感じたのはテストの時、突然文字が2重になってみえた²時です。 

診察のきっかけ

教科書の入ったバッグを持てなくなり、よく躓いたり、顎がすぐに疲れて噛めなくなる³ので手で押さえながらたべるようになり、心配した母が小児科医に相談しました。 

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関連する体験談

1. 【注釈】筋肉は脳からの「動け!」という命令を神経を介して受けて初めて動けます。その命令を神経から筋肉に引き継ぐコンセントの部分に故障があると、命令が届きませんので筋肉は動けません。コンセントの不都合が軽い時には軽症ですが、不都合が大々的であると筋肉はほとんど動けませんから、それが呼吸器に来ると呼吸困難になり一大事です。重症筋無力症は、このコンセントの筋肉側に問題がある病気です。 ↩︎
2. 【注釈】眼の症状には眼瞼下垂(瞼が下がる)や複視(物が二重に見える)があります。 ↩︎
3. 【注釈】症状が全身に及ぶと、疲れやすい、手足の筋力低下、発語障害(上手くしゃべれない)、嚥下障害(食べ物が嚙めない、のみ込みにくい)などの症状が出ます。 ↩︎
4. 【注釈】CTと気縦郭(縦隔気腫)造影検査では胸腺の状態をみたのでしょう。 ↩︎
5. 【注釈】重症筋無力症の診断には、[1]血液検査、[2]神経電気生理検査、[3]テンシロン試験があります。
   [1]血液検査では、約8割で陽性となる抗アセチルコリン受容体抗体と呼ばれる物質の測定を行います。陰性の場合は、抗Musk抗体などほかの抗体を調べます。
   [2]神経電気生理検査では神経に弱い電気刺激を繰り返し加える反復筋電図検査というものがあります。脳からの命令の代わりに、神経に電気刺激を与えると筋肉が収縮するのです。繰り返して刺激を与えて反応を観察します。健康な人では何度も強く収縮しますが、重症筋無力症の人では筋肉の収縮がだんだん弱くなるのです。
   [3]テンシロン試験:コリンエステラーゼ阻害薬のテンシロンは元は商品名ですが、現在では検査名になっています。本検査では、テンシロンを静脈注射すると、それまで寝た姿勢では頭を持ち上げられなかった患者が、短時間ですが、筋肉に力が入って頭を持ち上げられるようになるのです。 ↩︎
6. 【注釈】グロブリンとは免疫である抗体としての機能と構造をもつタンパク質で、血液中や体液中 に存在します。コロナワクチン接種の時に、ワクチンを受けると抗体の量が上がり感染しにくい、と聞いたことがありますね。あれです。 ↩︎
7. 【注釈】ウィフガートは2022年5月から発売された、全身型重症筋無力症と慢性特発性血小板減少性紫斑病の治療薬。ヒフデュラは2024年1月から発売された、全身型重症筋無力症の治療薬。 ↩︎
8. 【注釈】ウィフガートは2022年5月から発売された、全身型重症筋無力症と慢性特発性血小板減少性紫斑病の治療薬。ヒフデュラは2024年1月から発売された、全身型重症筋無力症の治療薬。 ↩︎
9. 【注釈】重症筋無力症患者の約15～20％で胸腺腫が合併しています。その場合には、外科的にこれを取り除きます。胸腺腫は早期に発見されれば一括して切除できる生命予後 の良い腫瘍です。 ↩︎