発作性夜間ヘモグロビン尿症の体験談【あきさんの体験談】

あきさんのジャーニー

あきのプロフィール
患者との関係性　　　本人
病気発症時のご年齢　20代¹
性別　　　　　　　　女性
居住地区　　　　　　東京都

病名　　　　　　　　発作性夜間ヘモグロビン尿症²
診療科　　　　　　　血液内科
治療箇所／部位　　　なし
初期症状　　　　　　いつから発症しているかは不明

あきさんの体験談

病気の診断

初期症状が現れた時期：？？？　　病気判明の時期：2014年頃

初期症状

10代の頃から生理中などを中心に起き上がれないなどの貧血症状はありました。また、他の人と比較して疲れやすかった³です。（結局いつから発症しているかは不明です。） 

診察のきっかけ

当時住んでいた横浜市からの子宮がん検診のお知らせをきっかけに産婦人科を受診し、ついでに聞いてみようと思いました。 

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1. 【注釈】診断時の年齢分布は２０歳代から６０歳代までまんべんなく発症しますが、１０万人に1人位のとてもまれな病気です。男女比率は1:1です。
2. 【注釈】発作性夜間ヘモグロビン尿症(略称PNH)とは、赤血球が壊れることで生じる溶血性貧血の一つで難病に指定されています。赤血球は膜で包まれていますが、その膜の異常で、赤血球が壊れやすくなっています。このような赤血球はPNHタイプ血球と呼ばれます。赤血球が壊れると、貧血になります。それだけでなく、バラバラニなった血球の破片が尿に出てきますから、半数の患者で「夜間早朝の赤褐色の尿(ヘモグロビン尿)」が認められます。血液は常に腎臓でろ過にされていますので、壊れた赤血球の破片が腎臓に大量に引っ掛かると慢性の腎不全に陥ります。また、壊れた赤血球が血管に詰まると血栓となり、脳梗塞、心筋梗塞、深部静脈血栓症を引き起こします。ところで、基礎知識の復習ですが、血液を造る場所は骨の中にある骨髄です。そこにある造血幹細胞と呼ばれる細胞が進化して血液(白血球、赤血球、リンパ球)になります。赤血球の膜の異常も、この段階でのトラブルです。この病気では白血球が少なくなることもありますので、感染には注意しなければなりません。
3. 【注釈】自覚症状としては、夜間早朝の赤褐色尿、貧血(疲れやすい・息切れ・めまい)、高血圧、腹痛、嚥下障害、勃起不全などがあります。